دردهای 1 نفر از هر 50 هزار نفر مردم جهان

به گزارش ایکنا، بیماری پوستی پروانه‌ای eb یک بیماری پوستی ژنتیکی نادر است که در ازای هر ۵۰ هزار نفر در جهان یک نفر به آن مبتلا می­‌شود. تقریباً می­‌توان گفت افراد در هر سن و از هر نژادی که باشند به این بیماری دچار می‌شوند. نمی­‌توان گفت این یک بیماری کاملاً ارثی است، اما کسانی که والدین آنها به این بیماری مبتلا هستند، احتمال بیشتری در ابتلا دارند.

امروز نهم آبان ماه، آخرین روز از هفته جهانی شناخت بیماری پروانه‌ای «ای‌بی» است. در این مطلب تلاش می‌شود با معرفی بیشتر این بیماری توجه مسئولان به تأمین نیازهای مبتلایان به این بیماری و توجه مردم برای کمک به مبتلایان و خانواده‌های آنها بیشتر شود.

بیماری EB، یک بیماری ژنتیکی است و بیشتر در نوزادان و کودکان دیده می‌شود. طی آن بیمار پوستی بسیار حساس و شکننده دارد که کوچکترین ضربه و فشار باعث تاول‌های پوستی شدید و دردناک می‌شود. پوست یک لایه خارجی به نام اپیدرم (epidermis) و یک لایه درونی به نام درم (dermis) دارد. فضای بین آنها از غشای مخاطی و کلاژن پر شده است. غشای مخاطی یک پوشش یا لایه نازک است که در همه جای پوست قرار دارد. این لایه از اصطکاک بین آنها جلوگیری می‌کند. در کودکان EB این غشا وجود ندارد و به همین دلیل کوچکترین تماسی با آنها، منجر به تاول‌ها پوستی شدید می‌شود. در واقع، تاول‌ها در غشای مخاطی (Mucous membrane) ایجاد می‌شوند.

علت بیماری پروانه‌ای چیست؟

در خصوص علت این بیماری اگر چه گفته می‌شود بیماری EB یک بیماری ارثی است و نوزاد آن را از پدر و مادر خود دریافت می‌کند اما باید بدانید جهش ژنتیکی نیز می‌تواند در بروز این بیماری نقش داشته باشد، بنابراین یک بیماری کاملاً ارثی نیست.

البته یکی از مهم‌ترین علل بروز بیماری «ای‌بی» ازدواج‌های فامیلی است. بسیاری از کودکان پروانه‌ای از پدر و مادری متولد شدند که ازدواج فامیلی داشته‌اند به همین دلیل پزشکان توصیه می‌کنند کسانی که ازدواج فامیلی انجام می‌دهند حتماً بعد از آزمایش‌های ژنتیکی اقدام به بارداری کنند.

علائم بیماری پروانه‌ای چیست؟

تاول‌های پوستی شدید از شایع‌ترین علائم این بیماری است. این تاول‌ها با خونریزی و خارش همراه هستند و می‌توانند باعث عفونت شوند. EB باعث ایجاد زخم‌هایی می شود که منجر به انقباضات مفصلی و ناهنجاری‌های زیباشناختی در اندام‌های مختلف بدن مانند دست و پا خواهند شد. گاهی اوقات آسیب آنقدر جدی است که استقلال و حرکت کودک تحت تاثیر قرار می‌گیرد. از دیگر علائم این بیماری عدم شکل‌گیری ناخن‌ها، کیست‌های میلیوم(millium cysts) لکه‌های سفید رنگ کوچک، مشکلات در بلعیدن غذا به دلیل تاول‌هایی که در دهان و گلو وجود دارد و ضخیم شدن پوست در قسمت‌هایی مانند کف دست است.

بیماری پروانه‌ای چگونه درمان می‌شود؟

درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد. داروها و شیوه‌های درمانی صرفا با هدف کنترل عوارض و کاهش درد این کودکان انجام می‌شود. در حال حاضر پانسمان‌های مخصوص بهترین راهکار برای التیام درد این بیماران است که متاسفانه هزینه بالایی نیز دارد.

اما درد بیماران پروانه‌ای در ایران متأسفانه عمیق‌تر و بیشتر از سایر این بیماران در نقاط دیگر جهان است. در کنار هزینه بالای پانسمان‌های لازم برای کمک به بیماران پروانه‌ای، تحریم‌های کشورمان که امکان خریداری و واردات این پانسمان‌‌ها را با مشکل مواجه کرده است طی سال‌های اخیر مشکلات طاقت‌فرسایی برای این بیماران و خانواده‌های آنها ایجاد کرده است و اگر چه تلاش‌هایی برای تولید این نوع پانسمان در کشور در حال انجام است، همچنان مشکل تأمین پانسمان‌های گران قیمت لازم برای بیماران پروانه‌ای باقی است.

برای دردها مرهم باشیم

خانواده‌هایی که عضو پروانه‌ای دارند در کنار نیازهای مادی و حمایتی که باید از سوی دولت و سازمان‌های مردم نهاد حامی بیماران خاص تأمین شود، به حمایت‌های روانی بسیار قوی اطرافیان خود نیاز دارند. شناخت این بیماری و نحوه تعامل درست با افراد مبتلا به بیماری پروانه‌ای می‌تواند در سلامت روان فرد مبتلا و خانواده وی کمک قابل توجهی داشته باشد و به کاهش بار روانی این بیماری کمک کند.

بنا به گفته بیماران پروانه‌ای برخورد اولیه اجتماعی با آنان در اکثر موارد به دور از شأن یک انسان عادی است. سوالاتی مانند اسم بیماری‌ تو چیست؟ یا دوری، ترس و حتی روی برگرداندن از آنان ممکن است سرنوشت آنان را به راحتی تغییر دهد. بنابراین بهتر است در صورت برخورد با یک بیمار مبتلا به ای بی با رفتاری عادی پذیرای حضور او در اجتماع باشیم. البته باید به یاد داشت هر انسانی ویژ‌گی‌ها و علایق خاص خود را دارد و بیماران ای‌بی نیز از این مسئله مستثنی نیستند پس آنها را بر اساس بیماریشان قضاوت نکنیم و برای هر بیمار تشخص فردی قائل شویم.

پذیرش اولین و کمترین حقی است که می‌توان برای بیماران خاص دنیا و از جمله بیماران پروانه‌ای داشت. اگر بیمار پروانه‌ای کودک است برای برقراری ارتباط بهتر با او توصیه می‌شود از والدین کودک کمک گرفته شود و حتماً حساسیت‌ها و مواردی که در ارتباط با یک کودک ای‌بی باید در نظر گرفت را از والدین او سؤال کنیم.

عده‌ای تصور می‌کنند ترحم و دلسوزی بهترین رفتار در قبال بیماران خاص است، اما این تصور اشتباه است. باید با برقراری رفتار مناسب، عادی و معمولی مانع معذب شدن و برچسب گذاری بر روی یک انسان شویم. همدلی و رفتار حامیانه بهترین جایگزین رفتارهای دلسوزانه است.

و همه اعضای جامعه باید بدانند ای‌بی بیماری‌ای ژنتیکی است و به هیچ وجه واگیر ندارد. بنابراین ترس از ابتلا به ای بی از طریق سرایت یک ترس غیرمنطقی است و واکنش‌های نامناسبی در پی دارد که بیماران پروانه‌ای را به شدت از لحاظ روانی تحت فشار قرار می‌دهد. بنابراین بهتر است با آگاهی به دیگران از ایجاد شرایط روانی سخت برای بیماران مبتلا به ای‌بی پیشگیری کنیم.